근이영양증-근이영양증의 유형과 증상

근이영양증은 근육 조직의 유전 된 퇴행성 질환입니다. 이영양증에는 여러 유형이 있으며 병리학 적 변화의 영향을받는 부위와 질병 진행 속도에 따라 증상이 서로 다릅니다. 근이영양증의 유형과 증상은 무엇입니까?

근이영양증은 근쇠약을 특징으로하는 유전성 근육 질환입니다. 이영양증의 본질은 유전 적 결함으로 인한 근육의 퇴화이며, 경우에 따라 위축, 즉 위축까지도 있습니다. 근이영양증의 대부분의 경우 근육의 섬유가 분열됩니다. 결과적으로 이러한 섬유의 양이 감소하고 그 자리에 결합 및 지방 조직이 있습니다. 특정 유형의 근이영양증은 심장 근육에 영향을 미칠 수 있습니다.

근이영양증이 나타나는 나이, 신체의 어떤 부분이 영향을 미치고 질병이 진행되는 방식에 따라 여러 유형의 근이영양증이 있습니다.

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Duchenne 영양 장애 (DMD)-증상

뒤쉔 이영양증은 가장 흔하게 진단되는 유형의 근이영양증으로 100,000 명 중 약 13-33 명이 진단을받습니다. 태어난 소년. 이 빠르게 진행되는 질병의 첫 번째 증상은 일반적으로 남아의 2 ~ 6 세 사이에 나타납니다.

• 걷기 및 달리기 어려움
• Gowers의 증상
• 몸통이지지하는 다리쪽으로 보정 (Duchenn 증상)
• 특징적인 오리 보행
• 어깨 근육 위축 (어깨가 느슨해 진 증상)

그들은 보통 30 세 이전에 사망합니다.

베커 근이영양증-증상

Becker 이영양증의 증상은 보통 5 세에서 25 세 사이에 나타나며 일반적으로 DMD와 동일합니다. 그러나이 경우에는 훨씬 덜 강하고 근육 저하가 느립니다. Becker의 이영양증에 대한 특징, 골반 거들 근육의 쇠약 및 진행성 위축이 나타난 다음 가슴 근육이 나타납니다.

사지 거들 근이영양증-증상

첫 번째 증상은 생후 1, 2, 30 년에 나타납니다. 질병의 위험은 소녀와 소년 모두 동일합니다. 퇴화는 골반과 어깨 거들의 근위 근육에 가장 자주 영향을 미칩니다. 요추 전만증이 깊어지고 견갑골이 돌출 될 수도 있습니다. 비대와 구축은 드뭅니다. 일부 환자는 심근에 변화가 생길 수 있습니다. 가장 자주 확장 된 심근 병증입니다.

질병의 진행 과정은 다양하며, 질병이 천천히 진행되면 환자는 정상적인 기대 수명을 얻을 수 있습니다.

안면 견갑골 상완 근이영양증-증상

질병의 첫 증상은 보통 생애 초기에 나타나며, 환자의 20 세 이후에는 덜 자주 나타납니다. 남학생과 여학생에게 똑같이 나타날 수있는 증상은 얼굴과 어깨 거들 근육의 이영양증과 관련이 있습니다. 그러면 다음이 나타납니다.

• 얼굴의 움직이지 않음 (얼굴 움직임이 약해지고 환자가 눈꺼풀을 감는 데 어려움이 있음)
• 특대 입술
• 머리 위로 팔을 올리는 문제
• 앞으로 처진 어깨

질병의 진행은 보통 경미하고 느립니다.

후쿠야마 선천성 근이영양증-증상

이것은 일본인에서 특히 흔한 근이영양증의 한 형태입니다. 이 질병은 단백질 인 푸 쿠틴을 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 그 증상은 DMD와 매우 유사합니다.

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근이영양증 (Steiner 's myotonia)-증상

근이영양증 (Steiner 's myotonia)-질병의 첫 증상은 소년과 소녀 모두 20 세에서 35 세 사이에 가장 자주 나타납니다.

질병의 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 근긴장, 즉 안면 근육의 수축 및 약화 후 근육 이완 지연
• 손, 발 및 흉쇄 형 근육의 쇠약
• 평활근, 내분비선 및 눈의 침범과 관련된 백내장 및 안검 하수증.

선천성 톰센 근긴장-증상

톰슨 병은 근육의 매우 드문 유전 질환으로, 장기간의 근육 수축과 느린 이완의 결과로 장기간 휴식을 취한 후 운동이 어렵다는 특징이 있습니다. 조짐:

• 아픈 사람은 손을 움켜 쥔 후 손가락을 빨리 펴지 못합니다. 잠시 후 천천히 펴는 것이 특징입니다.
• 눈꺼풀을 짜낸 후 환자는 한동안 눈꺼풀을 열 수 없습니다.
• 입을 벌린 후 (예 : 하품 후) 환자의 입이 얼마 동안 열려 있습니다.
• 자세 변경이 어렵다 (환자가 침대 나 의자에서 나온 후 첫 걸음을 떼지 못함)

안구 또는 구인두 근이영양증-증상

Oculopharyngeal 근이영양증 (OPMD)은 보통 50 세 이후에 발생합니다. 이 질병은 안구 운동 근육, 때로는 삼키는 근육에 영향을 미치며 다음과 같은 증상이 나타납니다.

• 천천히 증가하는 안검 하수증
• 삼킴 장애
• 사지 근육 마비

원위 근이영양증-증상

원위 이영양증은 팔, 손, 다리 및 발의 근육의 약화 및 손상을 특징으로하는 가장 희귀 한 근이영양증 질환입니다. 따라서 질병의 증상은 사지 근육의 약화와 파괴입니다. 이 질병은 일반적으로 어린 시절부터 성인기까지 매우 천천히 진행됩니다.