다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (처그-스트라우스 증후군)

다발 혈관염 (Churg-Strauss 증후군)을 동반 한 호산 구성 육아 종증은자가 면역 질환, 즉 면역 체계가 신체의 세포를 공격하는 염증성 질환입니다. 그것은 많은 기관과 시스템에 영향을 미치는 복잡한 질병이며 어떤 경우에는 심각한 결과를 초래합니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (처그-스트라우스 증후군)은 류마티스 질환이며이 그룹의 다른 많은 질병과 마찬가지로 그 원인은 정확히 알려져 있지 않습니다. 아마도 유전 적 소인과 면역 체계의 기능을 담당하는 유전자가 여기에서 역할을 할 수 있지만, 아픈 아이를 가질 위험이 높은 환자는 발견되지 않았습니다.

호산 구성 육아 종증이 나타나는 주된 메커니즘은 염증의 존재이며, 때로는 괴사로 이어지는 것입니다. 일반적으로 작은 동맥과 정맥에서, 따라서 질병 이름의 마지막 부분입니다. 모든 장기의 혈관이 영향을받을 수 있기 때문에이 질병은 매우 위험하고 다양한 증상이 있습니다.

다발성 혈관염 (Churg-Strauss 증후군)을 동반 한 호산 구성 육아 종증-질병의 본질

이름에서 알 수 있듯이 그 중요한 요소는 과도한 양의 호산구 (호산구)의 출현입니다. 이 세포는 면역 체계의 필수 부분이며 기생충에 대한 주요 방어선이며 알레르기 반응에 관여합니다. 그러나 Churg-Strauss 증후군의 경우 너무 많은 호산구가 기생충 감염이나 알레르기의 존재를 나타내지 않습니다. 일반적으로 그 수가 증가하는 상태입니다. 이 경우 알려지지 않은 이유로 인해 과도하게 증식하고 육아종의 출현, 즉 특정 조직 병리학 적 변화로 이어지는 지속적인 염증 반응에 참여합니다. 그들은 현미경으로 인식되며, 이미지는 주로 호산구가 우세한 면역계의 다양한 유형의 세포를 보여줍니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증의 발병률은 인구 백만 명당 약 3 ~ 38 명으로 매우 드문 질환입니다. 그 합병증은 심각한 결과를 초래할 수 있습니다. 이 상태는 알레르기 성 육아 종성 다발 혈관염, 알레르기 성 육아 종증, Churga-Strauss 증후군, CSS 및 CSS를 포함하여 많은 이름을 가지고 있음을 언급 할 가치가 있습니다. 이들의 다양성은 다양한 증상에 해당하며 "알레르기"라는 용어는 질병 발생 메커니즘을 의미하지 않습니다. 알레르기 질환의 전형적인 현재 호산구 증가로 인해 사용됩니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (처그-스트라우스 증후군)-증상

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 장기적인 경과가 있으며 시간이 지남에 따라 그 그림이 바뀝니다.

1. 질병의 첫 단계

이 질병은 전구기, 즉 초기 증상에 시작되며, 대부분 20-40 세의 사람들에게서 나타납니다. 호흡기 계통 및 피부 변화와 관련된 증상이 우세합니다.

• 두드러기, 쐐기풀 화상처럼 보이는 변화, 알레르기 반응
• 궤양 성 구진
• 가려운 피부

그러나이 기간 동안 피부 증상보다 더 전형적인 호흡기 질환은 일반적으로 30 세에 발생합니다.

• 감염과 관련이없는 코 막힘과 콧물 인 알레르기 성 비염
• 코의 폴립
• 천식

이러한 증상은 모두 감작과 관련이 있지만 알레르겐의 존재와 관련이 없지만 과도한 호산구와 관련이 있습니다.

2. 질병의 두 번째 단계

질병의 두 번째 단계는 호산 구성 단계. 혈액에 증가 된 양이 있습니다. 전구 기간의 증상은 지속되며 추가로 다음을 추가합니다.

• 복통
• 설사
• 기침
• 때때로 객혈

3. 질병의 세 번째 단계

마지막, 세 번째 단계는 질병 발병 후 수년, 평균 3 년 후에 발생하지만 30 년 후에도 나타날 수 있습니다. 이것은 질병의 적절한 기간, 즉 혈관염 단계이며 현재 증상은 모든 시스템과 관련됩니다. 대부분 한 번에 모두 발생하지 않지만 다양한 심각도 조합이 나타납니다. 한 번에 여러 증상 또는 차례로 발생합니다. 증상이 약할 때 과소 증상 형태도 있습니다.

가장 흔한 증상은 호흡기와 관련이 있습니다. 증상은 지속됩니다 : 천식 (호흡 곤란, 천명음), 기침 및 객혈, 초기 단계와 유사하게, 코 막힘 및 콧물, 코의 폴립. 때때로 부비동염이 두통으로 나타날 수 있습니다. 피부 병변은 약간 덜 빈번합니다. 통증이있는 ​​덩어리-주로 팔꿈치와 손등에 붉어지고 때로는 궤양이 생기고 피부 아래에 수많은 고통스러운 작은 출혈 (자반병이라고 함)이 있습니다.

나머지 시스템은 자주 영향을받지 않지만 기능 장애가이 질병으로 인한 가장 흔한 사망 원인입니다.

심혈관 시스템의 경우, 우리는 심장 근육의 염증, 심장 운율의 장애, 심장의 적절한 기능을 크게 방해하는 심낭의 유체, 급속하거나 불규칙한 박동의 느낌을 다룹니다. 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 결국 심부전과 관상 동맥 손상을 유발하여 심장 마비를 일으킬 수 있습니다. 이러한 질병은 가장 흔한 사망 원인입니다.

신경계가 종종 관련됩니다. 일반적으로 말초 신경의 손상, 즉 감각 장애, 쏘는 통증, 따끔 거림, 과도한 열 또는 추위에 의해 나타나는 신경 병증이며 대칭 적으로 두 신경 또는 하나에 만 영향을 미칩니다.

신장 관련은 흔하지 않습니다. 신장 혈관 질환의 결과로 고혈압, 단백뇨, 혈뇨 및 사구체 신염이 발생합니다 (조직 병리학 적 괴사 또는 소위 초승달 모양). 궁극적으로 호산 구성 육아 종증은 일반적인 사망 원인 인 신부전을 유발합니다.

위장관의 경우 위 십이지장 염, 장 괴사 및 천공과 같은 상태가 전면에옵니다. 복통, 설사 및 출혈이 나타납니다.

드물게 관절과 근육통이 동반 될 수 있습니다.

건강 악화, 발열, 쇠약, 체중 감소와 같은 일반적인 증상은 질병의 모든 단계에서 발생할 수 있습니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (처그-스트라우스 증후군)-진단

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증은 드문 질환이며, 특히 증상이 매우 특징적이지 않고 다른 많은 질병을 동반 할 수 있기 때문에 설명 된 증상의 다른 원인을 배제한 후에 만 ​​진단을 고려합니다.

보조 검사 중에는 얼룩이있는 혈구 수가 필수적입니다. 여기서 호산구 증가증과 때로는 빈혈이 관찰됩니다. 또한 다른 검사에서 ESR 및 CRP가 증가하고 소변 검사에서 단백뇨, 혈뇨, 신장 침범 및 업무 장애를 나타낼 수 있습니다.

보다 전문적인 검사는 ANCA 항체 검사로 혈액에 약 60 % 존재합니다. 병든.

호흡기 시스템의 진단에는 주로 X- 레이와 컴퓨터 단층 촬영이 포함됩니다. 그들은 부비동과 폐를 시각화하여 객혈로 나타나는 부비동염 또는 폐포 출혈을 식별 할 수 있습니다.

적절한 진단을 내리는 데 가장 중요한 것은 조직 병리학 적 검사로, 의사는 호산구가있는 상태에서 혈관염과 앞서 언급 한 육아종을 볼 수 있습니다. 이 검사를위한 재료를 얻으려면 작은 조직 조각을 수집해야합니다. 피부, 근육, 코 점막 또는 신장 일 수 있습니다. 의사는 지배적 인 증상에 따라 어떤 장기가 될 것인지 결정합니다.

다른 기관에 더 특이적인 다른 검사도 진단에 유용 할 수 있으며 그 성능은 임상 상황에 따라 다릅니다.

다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (처그-스트라우스 증후군)-치료

불행히도 다발 혈관염으로 호산 구성 육아 종증을 완전히 치료하는 것은 불가능합니다. 그러나 완전하고 영구적 인 관해, 즉 질병의 진행과 활동을 억제하고 증상을 제거 할 수 있습니다. 그러나 이것은 모든 환자에서 달성 될 수 없습니다. 질병이 심하면 치료 효과가 만족스럽지 않을 수 있습니다. 대부분의 경우, 평생 동안 약물을 복용하고 장기 손상을 조기에 발견하고 치료하기 위해 자주 건강을 모니터링해야합니다. 치료의 주된 방법은 면역 체계의 억제, 즉 면역 억제입니다.첫 번째 선택 약물은 글루코 코르티코 스테로이드이며, 완화를 가져 오지 않으면 시클로 포스 파 미드도 사용됩니다. 또한 다른 시스템의 증상에 따라 가능한 한 오랫동안 신체의 적절한 기능을 보장하기 위해보다 구체적인 약물 또는 치료 방법을 사용할 수 있습니다.