정의
헤모글로빈 증은 산소 수송을 담당하는 주요 혈액 단백질 인 헤모글로빈의 구조에 영향을 미치는 모든 질병의 총칭입니다. 이 모든 질병은 헤모글로빈의 유전 적 및 질적 이상으로 인해 발생합니다. 가장 심각한 형태의 헤모글로빈 증인 depranositosis로 더 잘 알려진 헤모글로빈 증 S와 같은 여러 유형의 헤모글로빈 증이 있습니다. 우리는 또한 선천성 methemoglobinemia 또는 hemoglobinosis M을 발견하고 다른 사람들은 hemoglobinosis C, E, H라고합니다 ... 어떤 증상은 다른 반면, 특히 유전자가 비정상적으로 동시에 부모에 의해 전염되는 경우 빈혈을 유발합니다 용혈, 즉 혈액의 이차적 인 혈액 내 적혈구의 양이 감소합니다. 낫 세포 질환은 비정상적인 겸상 모양의 적혈구를 특징으로하며, 따라서 겸상 적혈구 빈혈의 이름입니다.
증상
가장 심각한 형태의 헤모글로빈 증인 욕설 증의 증상은 다음과 같습니다.
- 만성 빈혈의 징후 : 창백함, 초기 피로;
- 비장 비대라고 불리는 비장 비대;
- 혈관 폐쇄성 위기는 주로 신체의 끝에 위치하는 심한 통증, 또는 특히 어린 시절에 혈전증에 의한 혈관 폐쇄에 이차적 인 복통 형태로 나타납니다.
- 때때로 눈에 영향을 줄 수도 있습니다.
다양한 형태의 혈색소 병증이 있으며 증상은 다를 수 있습니다.
진단
혈색소증의 진단은 혈액에서 적혈구의 양이 감소하고 망상 적혈구라고 불리는 많은 비정상 적혈구가있는 용혈 빈혈을 발견 할 수있는 혈액 샘플에 대한 생물학적 테스트를 통해 이루어집니다. 특정 유형의 헤모글로빈 증을 특징 짓는 확실성의 진단은 헤모글로빈의 전기 영동이며, 이는 비정상 헤모글로빈을 강조합니다. 헤모글로빈 증의 유형에 따라 다른 검사로 가능한 합병증을 추적하는 데 도움이됩니다.
치료
헤모글로빈 증의 치료는 각 유형에 따라 다릅니다. 작은 형태는 치료가 필요하지 않지만, 주요 빈혈을 유발하는 것은 어린 시절의 수혈 (빈혈이 너무 큰 경우)이나 엽산 보충제를 사용하여 치료할 수 있습니다. 겸상 적혈구 질환에서 혈관 폐쇄성 위기의 경우, 좋은 수화를 수행하고 진통제를 투여하기 위해 입원이 필요할 수 있으며 출혈과 수혈이 필요할 수 있습니다. 때로는 골수 이식으로 간주됩니다.
예방
특정 형태의 헤모글로빈 증에서는 출생 전에 이러한 병리 중 하나의 운반체로 알려진 부모 사이에서 감지 할 수 있습니다.
