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Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)은 자궁과 질의 선천적 부재 또는 저 발달입니다. MRKH 증후군 환자는 질 성교를 할 수없고, 임신을하여 아이를 낳을 수 없습니다. 그러나 현대 의학은 성공적인 성생활과 심지어 모성에 대한 기회를 제공합니다. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군의 원인과 증상은 무엇입니까? 치료법은 무엇입니까?
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)은 자궁과 질이 없거나 발달하지 않는 것이 주요 특징 인 기형 증후군입니다. 태어난 소녀 4,000 ~ 10,000 명 중 1 명에게서 발생합니다.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)-원인
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군은 임신 8 ~ 10 주 사이에 발생합니다. 이는 뮐러의 신경 주위 관에서 프로게스테론 및 / 또는 에스트로겐 수용체의 결핍 (이 관이 자궁의 자궁에서 난소, 자궁 및 질을 형성 함) 또는 기형 발생 인자, 즉 태아 결함을 유발하는 요인 (예 : 알코올, 흡연). 일부 전문가는 유전 적 돌연변이를 원인으로 지적합니다.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)-증상
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)은 자궁과 질의 선천적 부재 또는 발육 부족이 특징입니다. 그러나 나팔관의 구조는 정상이며 난소가 기능을 수행합니다 (전통적인 MRKH 증후군 1 형). 따라서 MRKH 증후군이있는 소녀의 사춘기는 거의 정상입니다. 유방, 음모 및 겨드랑이 털이 생기고 여성의 몸 모양이 형성됩니다.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군은 일반적으로 청소년기에 진단됩니다. 16 세 이상의 여아의 무월경에주의를 기울여야합니다.
제닥 무월경이 관찰됩니다. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 질 성교를 할 수 없음
- 임신 및 아이를 낳지 못함
- 어린 소녀들은 하복부에주기적인 통증을 호소 할 수 있습니다.
MRKH 증후군 환자의 1/3 이상이 다른 기형 (나팔관 및 비뇨기 계통 (2 형 비고 전형) 또는 신장 이상, 골격계 결함, 심장 및 큰 혈관, 근력 약화, 청력 상실 (MURCS 형))을 가지고 있습니다.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)-진단
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 환자는 월경이 없기 때문에 산부인과 의사에게 가장 자주 방문합니다. 그러나 모든 의사가 바로 정확한 진단을 내리는 것은 아닙니다. 그는 월경 어깨의 원인이 내분비 장애임을 발견하고 호르몬 요법을 처방 할 수 있습니다. 이것이 결과를 가져 오지 않을 때만 환자는 다른 전문가에게갑니다.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군이 의심되는 경우 부인과 검사 및 영상 검사를 실시합니다 (작은 골반 및 복강의 초음파, 요로 촬영, 작은 골반의 자기 공명 영상, 척추의 X- 레이).
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 (MRKH)-치료
MRKH 증후군 환자의 경우 성관계를 가질 수 있도록 인공 질을 만들 수 있습니다. 질 홈이 보존되면 기계적으로 늘어나고 늘어날 수 있으며 일반적으로 수개월이 걸립니다.
인공 질을 만드는 수술은 의과 대학 산부인과 클리닉의 전문가가 수행합니다. 포즈 난의 카롤 마르신 코프 스키.
그러나 질 유골이 보존되지 않으면 외과 적으로 만들 수 있습니다. 수술은 질 입구가 있어야하는 점막을 절개하는 것으로 구성됩니다. 그런 다음 조직을 해부하여 가능한 한 깊은 터널을 만듭니다. 이러한 방식으로 만들어진 보철물을 질에 삽입하여 (벽이 서로 달라 붙지 않도록) 질이 아물 때까지 착용합니다. 수술 후 3 개월이 지나면 환자는 성관계를 시작하거나 특수 확장기를 사용해야합니다. 그렇지 않으면 생성 된 질이 줄어들고 줄어 듭니다.
인공 질을 만드는 또 다른 방법이 있습니다. 2014 년 '더 랜싯'은 체내 세포로 인공 질을 만드는 수술이 성공적으로 완료되었다고 발표했다.
환자는 심리학자, 성 학자 및 심리 치료사를 포함한 많은 전문가의 치료를 받아야합니다.
실험에 참여한 4 명의 MRKH 환자 각각의 외음부 조직으로부터 배양을위한 세포를 수확 하였다. 그런 다음 과학자들은 실험실에서 질과 같은 모양의 생분해 성 비계에 특수 영양소를 넣어 재배했습니다.
현대 의학은 또한 MRHK 환자에게 모성 기회를 제공합니다. 2014 년에는 이식 된 자궁에서 태어난 첫 아이가 발생했습니다.
환자의 난소가 건강한 경우 체외 방법으로 생성 된 배아가 이식되는 대리모를 선택할 수 있습니다.
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1. Dłuski E., Bańkowska M., Lisawa J., Surowiec Z., 소녀의 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군 진단 및 치료에서 복강경 검사의 가치, "Nowa Pediatria"2003, No. 2
2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 증후군이있는 여성의 성행위-사례 보고서, "폴란드 산부인과"2013, No. 84
