모야 모야 병 (모야 모야 병)은 매우 드문 질병입니다. 이 흥미로운 이름은 윌리스 원을 형성하는 혈관의 내강과 영양을 공급하는 혈관이 닫혀있는 대뇌 혈관의 진행성 및 불치병을 숨 깁니다. 모야 모야 증후군의 원인은 무엇입니까? 증상은 무엇입니까?
moyamoya라는 용어는 일본 (も や も や 病)에서 유래했으며 말 그대로 흐릿하거나 흐리거나 흐리거나 연기가 뿜어 져 나오는 것을 의미합니다. 폴란드에서는이 질병을 종종 담배라고합니다. 그것은 은유가 아니라 의학 용어이기도합니다. 왜냐하면 뇌의 방사선 영상에서 새로 형성된 비정상적인 측부 혈관이 연기의 분출처럼 보이기 때문입니다.
이 질병은 1960 년 일본에서 처음으로 설명되었습니다. 폴란드에서는 약 40 명이 moyamoya로 어려움을 겪고 있지만 혈관 외과의는 데이터가 불완전하다고 생각합니다.
이 질병을 이해하려면 뇌로의 적절한 혈류가 우리 기능에 중요한 이유를 이해하는 것이 중요합니다. 그래서 혈액이 우리 머리와 목에서 어떻게 순환하는지.
경동맥은 목의 양쪽에 손가락을 대면 맥박을 느낄 수있는 큰 동맥입니다. 그것은 총 경동맥으로 대동맥에서 시작되어 후두 근처에서 외부 및 내부 경동맥으로 나뉩니다.
외부 경동맥은 얼굴과 두피에 혈액을 공급합니다. 내부는 혈액을 뇌의 앞쪽과 옆쪽으로 운반합니다.
혈액은 두 쌍의 동맥 인 내부 경동맥과 척추 동맥을 통해 뇌로 전달됩니다. 내부 경동맥은 전두 동맥을 공급하고 척추 동맥은 뇌의 뒤쪽 영역을 공급합니다. 두개골을 통과 한 후 좌우 척추 동맥이 합쳐져 하나의 기저 동맥을 형성합니다.
기저 동맥과 내부 경동맥은 윌리스 휠 (Willis Wheel)이라고하는 뇌의 기저에있는 고리에서 서로 통신합니다.
혈액은 쌍을 이룬 외부 경동맥을 통해 얼굴과 두피로 전달됩니다. 턱 뒤에서 외부 경동맥은 안면, 상악, 표면 측두 동맥 및 후두 동맥으로 나뉩니다.
모야 모야 병의 본질은 무엇입니까?
모야 모야 병은 중뇌 동맥과 전 뇌동맥으로 나뉘는 뇌 기저의 내 경동맥이 만성적이고 점진적으로 좁아지는 질환입니다. 동맥 벽이 두꺼워 져 내경이 감소하여 혈류가 악화됩니다.
점진적 협착은 동맥을 완전히 폐쇄하고 뇌졸중을 유발할 수 있습니다. 허혈 전에 회전하기 위해 뇌는 측부 혈관을 생성하여 산소가 풍부한 혈액을 수신하지 않는 뇌 부분에 전달합니다.
혈관 조영에서 볼 수있는이 작은 측부 혈관은 일본인이 모야 모야 (moyamoya) 또는 연기 구름이라고 부르는 것과 같이 흐릿하고 투명한 모양을 가지고 있습니다. 반찬은 일반 음식보다 더 섬세합니다. 그들은 파열되어 뇌로 피를 흘릴 수 있습니다.
모야 모야 병의 원인
그들은 알려지지 않았습니다. 그러나 최대 발병률은 생후 1, 3, 40 세에 발생하는 것으로 알려져 있으므로 일반적으로 어린이와 청소년이 영향을받습니다. 아시아에서 가장 많은 발병 사례가 있지만 유럽에서도 발생합니다. 여성은 질병의 영향을 약간받습니다.
모야 모이 병 : 증상
이전에 건강한 사람에게도 증상이 갑자기 나타날 수 있습니다. 질병이 나타난 나이에 따라 증상이 서로 다릅니다.
어린이의 moyamoya 증상은 다음과 같습니다.
- 편마비
- 현기증
- 두통
- 발작
- 비자발적 움직임
- 정신 지체
이것은 질병에 수반되는 증상에 대한 단순한 백과 사전 적 설명입니다. 그러나 실제로 환자는 구토를 유발하고 의식 상실, 말하기 능력 상실, 이해하기 어려운 고통을 유발하는 상상할 수없는 두통에 시달립니다.
성인에게는 이미 언급 한 증상 외에도 뇌졸중, 지주막 하 출혈 및 TIA 증상, 즉 일시적인 허혈 발작이 있습니다.
의학 문헌은 또한 질병의 가족력 사례를 설명합니다 (약 10 %). 그런 다음 다 인성 상 염색체 유형의 유전 인 질병의 유전 적 기초에 대해 이야기합니다.
모야 모야 병이 다른 심각한 상태와 공존한다는보고도 많이있었습니다. 그들에게 속한다 :
- 그레이브스 병
- 렙토스피라증
- 결핵
- 재생 불량성 빈혈
- 판 코니 빈혈
- 아페르 타 증후군
- 다운 증후군
- 마르 판 증후군
- 결절성 경화증
- Hirschsprung의 질병
- 죽상 경화증
- 대동맥 협착
- 고혈압
이 질병은 루푸스 항응고제, 두개골 손상 또는 터키 안장 부위의 종양으로 인해 방사선 치료 후 혈관 손상 후에 나타날 수 있습니다.
Moyamoya는 후속 혈관 조영 검사에서 캡처 할 수있는 단계로 발전합니다. 내부 경동맥이 좁아지는 것으로 시작됩니다. 일단 시작되면 동맥을 차단하는 과정이 계속됩니다. 알려진 약물은 막힘을 되돌릴 수 없습니다.
모야 모이 병 : 치료
질병의 진행을 막는 약물은 개발되지 않았습니다. 수술은 일반적으로 재발 성 또는 진행성 TIA 또는 뇌졸중 환자에게 권장됩니다.
여러 가지 다른 유형의 치료법이 있으며, 모두 뇌의 영향을받은 부위로의 혈류를 회복 (혈관 재 형성)하여 향후 뇌졸중을 예방하는 데 도움이되도록 고안되었습니다.
두 그룹으로 나눌 수있는 절차에는 혈관 간의 직간접 적 연결이 포함됩니다.
일반적으로 직접 우회 절차는 성인과 청소년에게 시행되며 간접 절차는 10 세 미만 어린이에게 선호됩니다.
모야 모이 병 : 예후
moyamoya 환자의 예후는 질병의 자연사가 잘 알려져 있지 않기 때문에 예측하기 어렵습니다.
Moyamoya는 가끔 TIA 또는 뇌졸중으로 천천히 진행되거나 빠르게 진행될 수 있습니다.
모야 모야 병 환자의 전반적인 예후는 발병 속도와 혈관이 막히는 정도에 따라 다릅니다. 또한 환자의 유기체가 부수 순환 형성을 처리하는 방법도 중요합니다.
환자의 운명은 뇌졸중으로부터 보호하기 위해 얼마나 빨리 수술을 받는지에 달려 있습니다.
뇌졸중을 앓은 환자의 경우 기능을 회복하고 장애에 대처할 수 있도록 물리 치료, 언어 치료 및 작업 치료를 치료에 도입하는 것도 매우 중요합니다.
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