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실 더병은 다발성 경화증으로도 알려져 있습니다. 다발성 경화증의 급성 형태입니다. 어린 시절에 시작되는 매우 드문 퇴행성 질환 중 하나입니다. 골수 쇄골 다발성 경화증으로 설명됩니다. 여아보다 남아에서 더 흔하며 보통 7 ~ 12 세 사이입니다. 실 더병의 증상과 예후를 알아보십시오.
목차 :
- 스킬 더 질병-원인 및 증상
- 실더 질병-진단
- 실 더병 또는 다발성 경화증?
- Schilder 질병-치료
- Schilder 질병-예후
실 더병은 1912 년에 처음으로 기술되었지만, 1986 년이 되어서야 질병 진단 기준이 기술되고 동의되었습니다. 실 더병은 다발성 경화증의 종류 중 하나로 간주됩니다.
그것은 중추 신경계의 급성 또는 아 급성 탈수 초화 장애의 형태를 취합니다. 주로 젊은 환자에게 영향을 미칩니다.
미만성 뇌 경화증 또는 미만성 뇌 경화증이라는 용어는 스킬 더병을 설명하는데도 사용됩니다.
스킬 더 질병-원인 및 증상
실 더병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질병은 종종 전염병 후에 나타납니다. 실 더병의 증상은 매우 비특이적이며 과소 평가하기 쉽습니다. 일반적으로 발생합니다.
- 두통
- 발열
- 일반적인 피로감과 불편 함
이러한 증상은 뇌와 척수의 뉴런 주변의 수초가 손실되는 광범위한 탈수 초화와 관련이 있습니다. 미엘린의 손실은 신경 전달의 상당한 감속을 초래합니다.
현재 L- 형태의 박테리아가 이러한 과정을 담당 할 수 있다고 제안되지만,이를 위해서는 추가 연구가 필요합니다.
질병이 진행됨에 따라 탈수 초화 과정은 점점 더 광범위한 뇌 영역을 다루며, 이는 운동 장애, 언어 장애, 청각 장애 및 시각 장애에 기여합니다. 질병의 진행은 심박수, 혈압 및 호흡에 영향을 미칠 수 있습니다.
이 질병을 미엘린의 생화학 적 경로의 손상과 관련된 드문 유전 적 질환 인 애디슨-쉴더 병과 혼동해서는 안됩니다.
실더 질병-진단
실 더병 진단을 받으려면 환자가 잘난 척 기준이라고하는 다음 기준을 충족해야합니다.
- 다발성 경화증의 초기 과정에서 비정형적인 임상 기준 및 증상의 존재.
- 다발성 경화증에 특이한 정상적인 뇌척수액 구성 또는 구성.
- 최소 3cm 크기로 대뇌 반구의 중앙 부분을 덮고있는 하나 또는 두 개의 대칭 플라크 (의료 영상으로 표시됨)가 있습니다.
- 바이러스 또는 마이코 플라스마 감염이 없습니다.
- 장쇄 지방산의 정상적인 혈청 수준.
- 정상적인 신장 기능.
실 더병 진단에 널리 사용되는 여러 진단 도구를 사용할 수 있습니다.
컴퓨터 단층 촬영은 저밀도 병변 ( "저밀도 병변"이라고도 함)을 시각화 할 수 있습니다. 이것은 방사선 감쇠 계수가 감소 된 병리학 적 변화입니다.
대비가있는 자기 공명 영상을 사용하여 유사한 효과를 얻을 수 있습니다.
이러한 병변의 국소화는 거의 항상 피질 하이며 T1 서열에서 볼 수 있습니다.
뇌파 검사법은 실 더병 진단에 거의 사용되지 않습니다. 간질 발작이 의심되거나 존재하는 경우에만 사용됩니다.
실 더병 또는 다발성 경화증?
스킬 더 병과 다발성 경화증 사이에는 몇 가지 유사점이 있습니다. 두 가지 조건 모두에서 신경 세포 주변의 수초가 손실되어 뉴런에서 뉴런으로의 전기적 자극 전달을 방해합니다.
두 질병의 증상도 비슷합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다. 기억, 언어 및 움직임 과정의 손상. 따라서 실 더병의 진단은 특별한주의를 기울여 수행되어야합니다.
Schilder 질병-치료
스킬 더병의 치료는 증상이 있습니다. 진단 후 의사는 코르티코 스테로이드 그룹에서 약물 복용을 권장합니다. cyclophosphamide의 투여는 긍정적 인 결과를 제공합니다.
또한 보수 치료,식이 요법 및 물리 치료가 병행하여 사용됩니다.
부 신피질 자극 호르몬 (ACTH)으로 실 더병을 치료하는 것이 효과적이라는 징후가 있습니다. 그러나 이러한 유형의 치료와 관련된 엄청난 비용으로 인해 임상 실습에 들어 가지 않았습니다.
면역 글로불린의 정맥 내 투여, 인터페론 요법 또는 혈장 교환의 효능은 지금까지 입증되지 않았습니다.
Schilder 질병-예후
스킬 더병의 예후는 치료에 대한 환자의 반응에 달려 있습니다. 대부분의 경우 치료 시작 후 현저한 임상 개선이 관찰됩니다.
그러나 신체적 및 지적 장애 증가를 포함하여 건강이 악화되는 경우가 있습니다. 그러나 그들은 드뭅니다.
환자는 지속적인 치료를 받아야합니다. 호흡기 계통의 적절한 환기, 영양 (종종 비경 구) 및 전해질 수준의 지속적인 모니터링이 제공되어야합니다.
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