비만 세포증은 골수 증식 성 신 생물에 속하는 희귀 한 질병입니다. 어린이와 성인 모두에서 발생할 수 있습니다. 비만 세포증으로 고통받는 사람들에게는 비만 세포가 과도하게 생성됩니다. 백혈구 그룹에 속하는 비만 세포. 비만 세포증에서 증상이 항상 보이는 것은 아니며 증상이 없을 수도 있습니다. 이러한 이유로 환자는 종종 진단되지 않습니다. 피부 비만 세포증은 전신 비만 세포증과 어떻게 다릅니 까? 비만 세포증이 어떻게 치료되는지 알아보십시오.
목차
- 전신 및 피부 비만 세포증
- 어린이와 성인의 비만 세포증
- 비만 세포증-증상
- Mastocytosis-진단 및 치료
- 비만 세포증-환자 교육
Mastocytosis는 기본적으로 골수, 피부, 간, 비장 및 림프절에서 가장 흔하게 발생하는 하나 이상의 기관에서 과도한 증식 (증식) 및 비만 세포의 축적을 특징으로하는 질병 그룹입니다.
전신 및 피부 비만 세포증
Mastocytosis는 여성과 남성에서 동일한 빈도로 발생합니다. 어린이와 성인 모두 모든 연령대에 나타날 수 있습니다. 이 질병은 피부와 전신의 두 가지 주요 형태를 취할 수 있습니다.
비만 세포의 병리학 적 축적이 피부에만 국한되는 경우 비만 세포가 내부 장기 (대부분 골수, 간, 비장 및 림프절에서)에 축적 될 때 피부 비만 세포증이 진단됩니다. 전신성 비만 세포증이 진단됩니다. 전신 비만 세포증은 종종 피부 침범과 관련이 있습니다.
어린이와 성인의 비만 세포증
추정에 따르면 전형적인 피부 병변은 비만 세포증이있는 모든 환자의 약 80 %에서 발생합니다. 3/4 환자에서 질병은 주로 유아기에 시작되며 피부 병변으로 나타납니다.
두 번째 발생률은 3 ~ 4 년의 수명입니다. 환자의 15 %에서 변화는 선천적입니다. 소아의 경우이 질병은 일반적으로 더 경미합니다. 일반적으로 두드러기 또는 단독 / 다 초점 침윤의 형태이며 청소년기에 완전히 해결 될 수 있습니다.
소아 형태와 달리 성인 비만 세포증은 일반적으로 전신적이고 진행 적이며 더 공격적입니다. 대부분의 환자에서 내장뿐만 아니라 피부도 영향을받습니다.
비만 세포증-증상
역학 연구가 부족하기 때문에 비만 세포증의 빈도를 정확하게 결정하기가 어렵습니다. 100,000 명당 10 명으로 추산됩니다. 그러나 전문가들은 일부 환자가 진단되지 않은 상태로 남아 있다고 지적합니다.
질병의 비특이적 증상은 다음과 같은 원인이됩니다.
- 피로
- 체중 감량
- 발열
- 혈압 강하
- 펩틱 위궤양
- 설사
- 골감소증 / 골다공증 유형의 통증 및 병변 발생
따라서 정확한 진단을 내리려면 혈액 전문의, 알레르기 전문의, 위장 전문의 및 피부과 전문의와 긴밀히 협력해야하는 경우가 많습니다.
대부분의 경우 피부 침범이 질병의 첫 증상이며 비만 세포증 환자를 처음 방문하는 의사는 종종 피부과 의사입니다.
Mastocytosis-진단 및 치료
피부 비만 세포증의 진단은 피부 샘플의 조직 학적 검사를 기반으로합니다.
의사가 환자의 일반적인 증상을 근거로 전신 비만 세포증을 의심하는 경우 다음과 같은 보조 검사를 지시해야합니다.
- 말초 혈액 수
- 골수 생검
- 내부 장기 검사
-복부 초음파
- 흉부 엑스레이
-장 평가
-골격계 평가
비만 세포증 환자 치료의 주요 목표는 증상의 심각성을 예방하거나 줄이는 것입니다.
피부 비만 세포증의 치료에서 주로 증상에 따라 작용하는 약물-가려움증, 두드러기 반응, 안면 홍조 및 위장 장애 감소가 사용됩니다.
전신 비만 세포증의 경우 비만 세포 수를 줄이기 위해 집중적 인 치료가 필요합니다.
비만 세포증-환자 교육
피부 및 전신 비만 세포증 모두 아나필락시스 반응의 위험과 관련이 있습니다. 성인의 약 50 %와 비만 세포증이있는 어린이의 약 5-10 %에서 발생합니다. 성인에서는 Hymenoptera 독에 대한 알레르기와 가장 자주 관련이 있으며 대부분의 어린이에서는 알려지지 않은 요인에 의해 유발됩니다.
주치의는 비만 세포 증상 증상의 악화와 아나필락시스 반응으로 이어질 수있는 요인에 대해 환자에게 알려야합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 독
- 특정 약물
- 온도 변화
- 햇빛
- 알코올
- 특정 음식
- 식품 첨가물 또는 식품 방부제
- 뜨거운 향신료
- 다양한 알레르겐
- 육체적 노력
- 스트레스
- 세균 및 바이러스 감염
환자와 부모 또는 아픈 어린이의 보호자는 아나필락시스 쇼크가 발생하는 경우 응급 처치 교육을 받아야합니다.
비만 세포증은 예방할 수없는 질병입니다. 그러나 효과적인 치료의 열쇠는 환자가 불안한 증상을 경험할 때 가능한 한 빨리 의사를 만나 가능한 한 빨리 진단을 내리고 적절한 치료를 시작하는 것입니다.
출처 :
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. 폴란드 피부과 협회의 진단 및 치료 권장 사항". 자료는 https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-T Towarzystwa-Dermatologiczne, 56,33305,0,0.html에서 사용할 수 있습니다.
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis-진단 및 치료", Postępy High Med. Dosw. (온라인), 2009, pp. 564-576. 자료는 https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf에서 사용할 수 있습니다.
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, pp. 1040-1041에 의해 편집 된 "임상 종양학".
- 활. Aleksandra Badzian, Mastocytosis. 자료는 https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy에서 구할 수 있습니다.
