원발성 진행성 다발성 경화증은 환자에게 가장 드물고 가장 파괴적인 MS 유형입니다. 그것은 진단 및 치료 적 어려움을 모두 유발합니다. 원발성 진행성 다발성 경화증에 대한 치료 옵션은 제한되어 있습니다. 현재 한 가지 약물 만 있습니다. 환자에게 제안 된 다른 방법은 효과가 입증되지 않았습니다.
목차
- 원발성 진행성 다발성 경화증 : 원인
- 원발성 진행성 다발성 경화증 : 증상
- 원발성 진행성 다발성 경화증 : 진단
- 원발성 진행성 다발성 경화증 : 치료
- PPMS : 대체 요법
- 원발성 진행성 다발성 경화증 : 예후
통계에 따르면, 원발성 진행성 다발성 경화증 (PPMS)은 MS 환자의 10 ~ 15 %에서 발생합니다. 여성과 남성은 비슷한 빈도로 고통받습니다.
PPMS를 다른 유형의 다발성 경화증과 구별하는 첫 번째 특징은 증상이 환자에게 조금 늦게 나타나는 것입니다. 일반적으로 35 ~ 39 세의 사람들에게서 발생합니다 (대부분의 경우 MS의 첫 징후가 약 10 년 전에 나타나기 시작합니다).
원발성 진행성 다발성 경화증 : 원인
다른 모든 유형의 MS와 마찬가지로 질병의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
다발성 경화증의 과정은 시간이 지남에 따라 악화되는 수초에 손상을 입히는 것으로 알려져 있지만, 이로 인해 지금까지 명확하게 언급되지 않았습니다.
MS의 병인에 대한 가설은 실제로 다를 수 있지만 두 가지가 가장 인기가 있습니다.
그들 중 하나에 따르면이 질병은자가 면역 질환 그룹에 속하고 다른 질병에 따르면 면역 체계의 과잉 반응을 일으키는 바이러스 감염 후에 발생합니다.
다발성 경화증의 과정에서 염증 반응이 수초 주위에서 발생한다는 것도 눈에.니다.
그러나 원발성 진행성 다발성 경화증은 특별합니다. 왜냐하면 염증 과정이 훨씬 덜 두드러지기 때문입니다. 이것은 지금까지 가장 수수께끼 같은 MS 유형이되며 동시에 PPMS의 원인이 무엇인지 정확히 알기 어렵게 만듭니다.
원발성 진행성 다발성 경화증 : 증상
PPMS 환자가 경험하는 증상은 다른 형태의 MS로 고생하는 환자가 경험하는 증상과 유사합니다. 원발성 진행성 다발성 경화증의 증상은 다음과 같습니다.
- 비정상적인 감각 (예 : 뻣뻣한 느낌)
- 균형 유지의 어려움
- 기억 장애
- 비정상적인 감각 (예 : 신체의 여러 부분에서 따끔 거림, 가려움증 또는 작열감)
- 통증 불만
- 근육 약화
- 흐린 시야
- 괄약근의 기능 장애 (배뇨 또는 배변 곤란 결과)
- 지속적인 피로감
- 성기능 장애
PPMS를 앓고있는 사람에게 나타날 수있는 모든 증상을 여기에 나열하는 것은 불가능합니다. 환자마다 질병에 대한 편집이 다르기 때문입니다.
그러나 지금까지 원발성 진행성 다발성 경화증의 가장 특징적인 특징은 여기에 언급되지 않았습니다. 환자가 증상을 보이면 항상 괴롭히는 것입니다.
PPMS 과정에서 대부분의 다발성 경화증 사례에서 전형적인 재발 또는 완화에 대해 말할 수 없습니다. 환자는 시간이 지남에 따라 점차적으로 점점 더 강해지는 질병의 증상으로 끊임없이 고군분투합니다.
원발성 진행성 다발성 경화증 : 진단
다발성 경화증 진단에 어려움이 자주 발생하지만 PPMS는 진단하기 가장 어려운 형태의 질병으로 간주 될 수 있습니다.
이것은 부분적으로이 단원의 과정에서 환자가 MS의 전형적인 뇌에서 적은 수의 변화를 경험하기 때문입니다. 분명히 척수에서 더 많은 변화가 있습니다.
약간 다른 임상상은 때때로 환자가 특정 지연으로 진단된다는 사실로 이어집니다. 다음 검사는 원발성 진행성 다발성 경화증을 진단하는 데 사용됩니다.
- 영상 검사 (가장 중요한 것은 자기 공명 영상)
- 요추 천자 (그 후 뇌척수액 검사가 수행됨)
- 시각적 유발 잠재력 검사
그러나 검사를 지시하기 전에 환자를 먼저 인터뷰하고 (환자가 MS의 전형적인 증상으로 진단 될 수있는 동안) 신경 학적 검사가 수행됩니다.
다발성 경화증 환자를 진단하기 전에이 질병 이외의 증상의 가능한 원인을 배제 할 필요가 있음을 여기서 언급 할 가치가 있습니다. 1 차 진행형 다발성 경화증과 주로 구별되어야하는 단위 중에서 다음을 언급 할 수 있습니다.
- 비타민 B12 결핍
- 라임 병
- 바이러스 감염 (예 : HTLV-1 감염)
- 중추 신경계의 종양
- 관절의 염증성 질환
또한 읽으십시오 : 다발성 경화증 : 진단. MS 연구
원발성 진행성 다발성 경화증 : 치료
다발성 경화증 치료의 가장 큰 어려움은 다발성 경화증의 일차 진행성 형태입니다. 이 질병의 다른 유형의 치료를 위해 일반적으로 사용 가능한 약제가 있기 때문에 불행히도 PPMS의 경우 상황이 다소 다릅니다.
앞서 언급했듯이, 이러한 형태의 다발성 경화증의 병태 생리 학적 과정은 약간 다르기 때문에 다른 형태의 다발성 경화증 환자에게 도움이되는 의약품이 원발성 진행성 다발성 경화증 환자에게 반드시 효과적인 것은 아닙니다.
그러나 과학자들은 병자를 자신의 장치에 맡기지 않고 여전히 PPMS 치료법을 찾고 있습니다. 2016 년 미국 FDA가 원발성 진행성 다발성 경화증 치료에 사용할 수있는 제제를 승인했을 때 환자에 대한 희망이 나타났습니다.이 약물은 오크 렐리 주맙이었습니다.
또한 읽으십시오 : 다발성 경화증 : 치료
다른 형태의 다발성 경화증 환자와 마찬가지로 PPMS 환자의 증상을 조절하는 것이 중요합니다. 이 경우 치료 효과는 환자에게 가장 심각한 문제가 정확히 무엇인지에 달려 있습니다.
예를 들어, 경련이 심한 환자에게는 바클로 펜을 사용할 수 있으며 심한 통증으로 고생하는 환자에게는 신경 병성 통증에 권장되는 약제 (예 : 카르 바 마제 핀)를 사용할 수 있습니다.
차례로, 질병의 증상에 관계없이 모든 원발성 진행성 다발성 경화증 환자는 정기적 인 물리 치료를 통해 가능한 한 오랫동안 건강을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.
또한 읽으십시오 :
다발성 경화증의 재활
다발성 경화증 환자를위한 물리 치료 운동
다발성 경화증 (MS) 경직
PPMS : 대체 요법
원발성 진행성 다발성 경화증에 대한 치료 옵션이 단순히 제한되어 있기 때문에 환자가 자신의 상태를 개선하기 위해 대체 치료법을 찾고 있다는 것은 놀라운 일이 아닙니다.
불행히도 그들은 전혀 도움이되지 않을뿐만 아니라 건강에 부정적인 영향을 미칠 수있는 중재를 제공받는 경우가 많습니다.
Zamboni 방법이 논란의 여지가 있지만 동시에 일부 사람들에게 효과적이기 때문에 환자가 사용하는 다른 방법은 어떤 식 으로든 신뢰할 수 있으며 예상되는 결과를 가져올 수 없습니다.
이러한 모호한 방법에는 환자의 비타민 보충제 (예 : 비타민 C, 비타민 E, 오메가 -3 산, 셀레늄 및 아연 함유) 또는 다양한 허브 혼합물 (예 : 레몬 밤, 호박씨 및 알로에 함유)을 사용하는 것이 포함됩니다.
또한 환자 자신의 T 림프구를 수집하여 환자의 신체 외부에서 수초 항원으로 "길들인"다음 환자의 혈류로 재 도입하는 작업도 진행 중입니다.
다발성 경화증을 치료하는 비 전통적인 방법을 사용하는 정당성을 부정하는 것은 어렵지만 한 가지 확실하게 말할 수 있습니다.
PPSM 환자가 의사의 치료를 포기하고 대체 다발성 경화증 치료를받는 사람들의 손에 전적으로 맡기면 안전하지 않으며 단시간에 완전한 건강을 잃을 수도 있습니다.
원발성 진행성 다발성 경화증 : 예후
세계에서 원발성 진행성 다발성 경화증 환자의 예후가 무엇인지 명확히 정의하는 것은 불가능합니다. 환자마다 질병의 진행 과정이 매우 다를 수 있습니다.
일부 환자가 병이 난 후 수년 동안 상당한 성능 저하를 경험하는 것처럼, 다른 사람들은 질병의 첫 증상이 나타난 지 불과 몇 년 이내에 보조 장치없이 움직일 수 없게됩니다.
추천 기사 :
다발성 경화증 : 질병의 유형. MS의 특성출처 :
- "신경학. 의대생을위한 교과서", 과학 편 W. Kozubski, P. P. Liberski, 편. II, 바르샤바 2014, PZWL Medical Publishing
- Abdelhak A. et al .: Primary Progressive Multiple Sclerosis : Putting Together the Puzzle, Front Neurol. 2017; 8 : 234, 온라인 액세스
- Rice CM et al .: 일차 진행성 다발성 경화증 : 진행 및 도전, J. Neurol. Neurosurg. 정신과 2013; 84 : 1100–1106, doi : 10.1136 / jnnp-2012-304140, 온라인 액세스
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