간정맥 혈전증 (Budd-Chiari 증후군)-원인, 증상 및 치료

간정맥 혈전증 또는 Budd-Chiari 증후군 (BCS)은 거의 진단되지 않는 간 질환입니다. 그것은 실패, 간경변 및 심지어 괴사로 이어질 수 있습니다. 간정맥 혈전증의 원인과 증상은 무엇입니까? BCS는 어떻게 치료됩니까?

간정맥 혈전증 또는 버드 키 아리 증후군 (BCS)은 본질이 간정맥에서 우심방과 하대 정맥의 교차점으로의 혈액 유출을 막는 질환입니다. 간에서 정맥혈이 유출되는 정도와 간정맥이 막히는 정도에 따라 급격한 급성 및 만성 형태의 질병으로 구별됩니다.

간정맥 혈전증-원인

일차 및 이차 간 정맥 혈전증이 있습니다. 일차 성 BCS 증후군은 혈류 장애의 원인이 혈관 내부에서 일어나는 과정 (예 : 혈전, 염증) 일 때 설명 할 수 있습니다. 유전 적 상태 (예 : 단백질 C 결핍, 프로트롬빈 유전자의 돌연변이) 또는 후천적 상태 (예 : 항 인지질 증후군, 야행성 발작성 헤모글로빈 뇨증 또는 베체트 병)의 결과 일 수 있습니다.

차례로, 간정맥의 2 차 혈전증은 인접한 구조, 예를 들어 암성 종양 (간암, 신장), 농양 및 낭종에 의한 혈관 압력의 결과입니다.

혈전증이 경구 피임약 및 면역 억제제 사용과 관련된 경우도 있습니다.

간정맥 혈전증-증상

간정맥 혈전증의 첫 번째 증상은 복통과 발열입니다 (감염이 동시에 발생한 경우). 질병의 진행 단계에서 증상은 간부전과 문맥 고혈압의 결과로 나타납니다.

• 복수
• 간 (간 비대) 및 비장 (비장이라고 함)의 비대
• 말초 부종
• 식도 또는 위 정맥류에서 출혈
• 뇌병증 (간 손상으로 인해 시스템에 나타나는 독소의 작용으로 인한 중추 신경계 기능 장애)

진행되고 오래 지속되는 하대 정맥 혈전증 환자의 경우 피하 복부 정맥의 상당한 확장이 관찰 될 수 있습니다. 질병의 형태에 따라 이러한 증상은 느리게 나타나고 느리게 느껴지거나 (만성 형태) 매우 빠르고 강렬하게 (극한 형태) 나타날 수 있습니다.

간정맥 혈전증-진단

간정맥 혈전증이 의심되는 경우 복강의 초음파 검사를 수행하여 간정맥과 문맥 시스템의 흐름을 평가할 수 있습니다. 최종 진단은 컴퓨터 단층 촬영과 도플러 초음파를 기반으로하여 간정맥 내 혈류의 방향과 속도를 평가할 수 있습니다.

간정맥 혈전증-치료

간정맥 혈전증에는 4 가지 형태의 치료가 있습니다. 치료는 일반적으로 항응고제 투여로 시작됩니다. 이 방법이 효과가없는 것으로 판명 될 때만 환자가 치료 될 때까지 다른 방법이 사용됩니다.

1. 약리학 적 항응고제 치료 (저 분자량 헤파린 및 기타 항응고제 투여).

2. 간정맥 혈관 성형술 및 보철물.

3. 포털 전신 경정맥 간내 누공 (TIPS). 이 절차는 문맥이 개방 된 환자에게 시행 할 수 있습니다.

4. 항 응고, 혈관 성형술, TIPS 치료에 실패한 환자와 전격 성 간부전 진단을받은 환자에서 간 이식을 시행 할 수 있습니다.