대동맥 협착 (주 동맥), 즉 대동맥 협착

대동맥 협착 (주 동맥 협부의 협착)은 심장과 큰 혈관의 모든 선천적 결함의 약 6-8 %를 차지합니다. 그것은 아치 내부의 대동맥 부분을 좁히는 것으로 구성됩니다. 남학생에게서 3 배 더 흔합니다. 터너 증후군-여아의 X 염색체 단일 염색체와 관련이있을 수 있습니다. 정확히 무엇입니까? 어떻게 나타 납니까? 성공적으로 치료할 수 있습니까?

대부분의 경우 주요 동맥 협착증, 즉 대동맥 협착은 소위 대동맥. 대동맥 협부는 왼쪽 쇄골 하 동맥 출구 바로 아래 작은 생리적 협착이라고합니다. 비정상적인 발달은 배아 발생 단계의 장애로 인해 발생합니다. 협착의 정도는 경미한 것에서 거의 완전한 대동맥 폐색까지 다양합니다. 협착은 다른 형태를 가질 수 있습니다. 주 동맥의 짧거나 긴 부분에서 발생할 수 있습니다. 임상 적 관점에서 중요한 것은 동맥관 (Botalla)에 대한 협착의 지형적 관계를 기반으로 한 분할입니다.이 구조는 태아 순환의 특징 인 폐동맥과 하행 대동맥의 초기 세그먼트 사이의 연결을 보장합니다. 3 가지 유형이 있습니다.

• 초전도성 (이전의 유아)-동맥관 위로 좁아짐
• 주변-동맥관 높이에서 좁아짐
• subductive (이전의 성인 유형)-덕트 아래로 좁아짐

대동맥 협착은 고립 된 결함이거나 다른 이상과 공존 할 수 있습니다. 가장 일반적인 수반되는 단점은 다음과 같습니다.

• 이첨판 대동맥판
• 심실 중격의 결함
• 대동맥 궁 저형성 증
• 심방 중격 결손

대동맥 협착, 대동맥 판막 하 협착 및 승모판 협착이 결합 된 상태를 숀 증후군이라고합니다. 다른 결함과 관련된 대동맥 협착증은 영아에서 훨씬 더 흔합니다.

대동맥 협착은 어떤 증상을 나타낼 수 있습니까?

결함과 증상의 진행 과정은 좁아지는 정도와 동맥관과 관련된 위치, 덕트 ​​폐쇄 속도 및 공존 결함과 같은 여러 요인에 따라 달라집니다.

중증 협착증의 경우 신생아기에 심한 불응 성 심부전 (호흡 곤란, 빈맥, 간 비대, 수유 장애, 저체중 증가)의 증상이 나타납니다. 그러한 아이의 상태는 심각하며 긴급한 개입이 필요합니다. 다른 증상은 하체로의 혈액 공급 장애로 인한 것입니다.

• 다리의 쇠약 또는 맥박 부족
• 신부전의 증상-배설되는 소변량 감소, 무 뇨증; 신장 혈류 장애의 결과입니다
• 괴사 성 장염-장 허혈은 장 괴사, 장 장벽의 추가 파괴 및 결과적으로 패혈증으로 이어질 수 있습니다
• 대사성 산증

전반적으로, 치료되지 않은 중대 축축 (매우 다른 결손과 관련이 있음)은 내장 허혈로 인해 심각한 다기관 부전으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 이러한 유아는 6 개월까지 살지 않습니다.

협착이 관상면 인 경우, 하체는 특허 동맥관을 통해 우심실에서 혈액을받습니다. 그 결과, 출생 직후 증상이 나타나지 않을 수 있으며 (다리의 맥박이 잘 느껴질 수 있음), 관이 점차 닫히면 서 심부전 및 하체 허혈 증상이 나타납니다. 우심실의 혈액은 산소가 공급되지 않으므로 선관을 통한 좌우 누출의 결과는이 경우 하체의 청색증입니다.

더 낮은 강도 (일반적으로 고립 된 결함)의 축착은 수년 동안 무증상 일 수 있습니다. 증상은 나이가 많은 어린이나 성인에게 나타날 수 있습니다. 오랜 시간 동안 인식되지 않은 결함의 첫 징후는 종종 뇌졸중과 같은 합병증입니다. 실수로 감지되는 경우가 있습니다. 발생할 수있는 증상은 주로 상체의 고혈압 (협착 이상)으로 인해 발생합니다.

• 두통
• 코피
• 동맥성 고혈압 (상지에서 측정)-유일한 증상 일 수 있음
• "목이 욱신 거린다"는 느낌
• 간헐적 파행-걷거나 달릴 때 발생하지만 움직이지 않으면 완화되는 다리의 통증; 하지 허혈의 결과입니다

때로는 몸의 상반신이 더 넓어진 어깨, 가슴, 더 큰 팔, 날씬한 팔다리로 표시되는 그림의 눈에 띄는 불균형이 있습니다.

이러한 대동맥 협착의 경우 소위 담보 순환. 적응 메커니즘은 다른 혈관을 통한 흐름을 증가시켜 신체 하부의 혈액 순환 효율을 증가시킵니다. 내부 흉부 및 늑간 동맥은 측부 순환의 형성에 관여합니다. 그것의 발달은 상지와하지 사이의 심박수 차이를 제거 할 수 있습니다. 때때로 측부 혈관은 갈비뼈의 아래쪽 가장자리를 눌러 X- 선 이미지에서 볼 수있는 뼈 결함 인 "우수 라"의 형성을 유발할 수 있습니다.

협착을 치료하는 방법?

신생아에서 중증 협착증이 발견 된 경우 임상 상태가 안정되면 응급 수술이 필요합니다. 이전에는 프로스타글란딘 (PGE1) 제제가 일상적으로 정맥 주입으로 투여되었습니다. 목표는 하체에 혈액을 공급하는 주요 공급 원인 동맥관을 가능한 한 오랫동안 열어 두는 것입니다.

노년기에 협착이 진단되면 심장 수술을 예정대로 시행합니다. 그러나 결함의 장기적인 합병증 가능성으로 인해 수술이 지연되어서는 안됩니다. 절차의 주요 징후 중 하나는 동맥 고혈압의 존재입니다.

대동맥 협착에 사용되는 기본 기술은 소위 좁아진 부분의 절제와 종단 간 문합을 포함하는 Crafoord의 수술. 협착이 확산되면, 즉 세로 방향으로 끝을 함께 꿰매는 것이 불가능할 수 있습니다. 그러한 경우, 주 동맥의 결함은 플라스틱 혈관 보철물로 대체 될 수 있습니다. 때로는 완전한 대동맥 박리가 필요하지 않습니다. 그런 다음 자체 쇄골 하 동맥에서 준비된 특수 패치를 사용하여 협착 성형술을 수행합니다.
풍선 혈관 성형술은 조악의 치료에도 사용됩니다. 이 절차는 대퇴 동맥으로부터의 접근을 통해 삽입 된 풍선 카테터로 협착 부위를 넓히는 것으로 구성됩니다. 소위 이식과 관련 될 수도 있습니다. 스텐트. 혈관 성형술은 협부 협착이 재발하는 경우에 가장 자주 시행됩니다. 혈관 내 치료는 또한 나중에 진단을받는 나이가 많은 어린이를위한 대안입니다.

수술 후 어떤 합병증이 발생할 수 있습니까?

수술 후 가장 초기의 합병증에는 문합 부위 또는 측부 혈관의 출혈이 포함됩니다. 나중에 성공적인 치료 후에도 조절하기 어려운 고혈압이 여전히 지속될 수 있습니다. 가장 드물지만 외과 적 치료의 가장 위험한 합병증은 척수 손상에 이어 하반신 마비-이중 사지 마비입니다. 이는 전 척수 동맥 (Adamkiewicz 's artery)을 통한 흐름의 중대한 제한과 척수의 허혈의 결과입니다. 선택적 수술 환자의 수술 후 사망률은 무시할 만합니다. 중요한 이유로 수술을받는 중증의 복합 결함이있는 가장 어린 환자들 사이에서 더 높은 비율이 기록됩니다. 여기에서 사망률은 몇 퍼센트에서 몇 퍼센트에 이릅니다.

협착 환자의 예후는 무엇입니까?

협착 환자의 문제와 치료가 항상 성공적인 수술로 끝나는 것은 아닙니다. 결함이 재발하는 경향이 있습니다. 재 협착을 재 협착이라고합니다. 매우 중요한 문제는 동맥성 고혈압으로, 이는 완전히 효과적인 교정 절차 후에도 지속될 수 있습니다. 장기 고혈압은 치명적일 수있는 다른 장기 협착 합병증을 유발합니다. 그들에게 속한다 :

• 좌심실 비대-심장에 대한 스트레스 증가에 대한 반응
• 죽상 경화증의 발생-혈관 내피 손상의 결과
• 심근 경색증
• 뇌졸중
• 대뇌 동맥류-파열 될 수 있으며 심각한 두개 내 출혈의 원인이 될 수 있습니다.
• 대 동맥류
• 대동맥 벽 해부

부검 연구에 따르면 치료를받지 않은 대동맥 협착 사례의 90 %가 50 세 이전에 치명적이며 평균 생존 기간은 35 년인 것으로 추정됩니다. 오늘날에는 점점 더 발전된 진단 방법 덕분에 조기에 결함을보다 효과적으로 진단 할 수 있습니다. 치유 자체도 향상됩니다. 이것은 대동맥 협착으로 고통받는 환자의 생존 시간을 더 길게 만듭니다.

출처 :

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, 바르샤바, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., 선천성 심장 결함, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. . 1, 바르샤바, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., 대동맥 협착증, "Children 's Cardiac Surgery"과학 출판사 "Śląsk", Katowice 2003
교수에 의해 편집. Janusz H. Skalski 및 교수. Zbigniew Religa (온라인)