결절성 동맥염-섬유 성 괴사가 동반되는 중동 맥 및 소동맥 질환은 혈관염 그룹에 속합니다. 남성은 여성보다 2.5 배 더 자주 병에 걸립니다. 본격적인 형태는 동맥 고혈압, 신장 기능 장애, 복통 및 말초 신경 불만이 특징입니다.
Kussmaul 's disease, Kussmaul-Maier disease로도 알려진 결절성 동맥염 (Latin polyarteritis nodosa, periarteritis nodosa, PAN)은 면역 기반이있는 전신 혈관염으로 분류되는 결합 조직의 전신 질환입니다.
결절성 동맥염 : 원인
결절성 동맥염의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 혈청병 환자에서 결절성 다발 동맥염과 유사한 혈관의 변화가 관찰됩니다. 이것은 질병의 근본 원인이 면역 체계에 의한 질병에서 발견 될 수 있음을 의미합니다. 임상 증상은 병든 혈관 내강의 폐색으로 인해 동맥에 의해 공급되는 조직의 허혈 및 괴사로 이어집니다. 염증성 병변은 중동 맥 또는 작은 동맥에 영향을 주지만 세동맥, 모세 혈관 또는 정맥의 침범은 없습니다.
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결절성 동맥염 : 증상
증상은 일반적이지 않으며 각 환자는 약간 다르므로 결절 다발성 동맥염의 개별 과정이 다릅니다. 이 질병은 열이 나거나 교활하게 체중 감소, 약점, 저열로 급성으로 시작될 수 있습니다. 영향을받은 대부분의 사람들은 신장 변화가 있습니다. 그들은 주로 신장 세동맥에 영향을 미치고 심한 고혈압을 유발합니다. 말초 신경의 빈번한 염증, 비대칭-심한 통증의 매우 흔한 원인이 있습니다. 근육 소모가 진행되고 나중에 질병-악액질이 진행됩니다. 다양한 형태의 피부 발진이 일시적으로 진행되고 있습니다.
약 40 %. 환자는 관상 동맥에 변화가 있습니다. 그들은 만성 관상 동맥 부족, 심장 마비, 순환 장애 또는 심낭염의 사진을 제공합니다. 복부 동맥의 침범은 급성 췌장 괴사, 경색 또는 괴저 및 장 천공, 비장 경색 또는 출혈성 위궤양을 유발합니다. 질병의 이름과 달리 말초 동맥에서 피하 결절을 찾는 것은 드뭅니다.
- 질병은 점진적으로 진행되지만 적절한 치료를 통해 최대 75 %까지 진행됩니다. 병자는 5 년 동안 살아남습니다. 치료하지 않고 방치하면 요 혈증, 장 경색 및 천공, 순환 장애 및 악액질로 인해 빠르게 사망합니다.
- 지지 검사는 ESR, 단백뇨 및 혈액 증가를 보여줍니다-백혈구 증가증
- 영향을받은 근육 또는 기관의 생검은 진단에 도움이됩니다.
결절성 동맥염 : 치료
치료는 코르티코 스테로이드 투여를 기반으로합니다. 첫 번째 투여는 일반적으로 즉각적인 개선 및 완화로 이어지지 만 후속 치료의 결과는 낙관적이지 않습니다. 스테로이드가 며칠 내에 개선되지 않거나 중요한 기관이 관련되면 코르티코 스테로이드와 시클로 포스 파 미드를 병용하는 치료가 병행됩니다.
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