칼만 증후군은 고립 된 성선 자극 호르몬 결핍의 가장 흔한 형태입니다. 이 질병은 가족, 일반적으로 여러 남성 대표에서 발생합니다. 칼만 증후군의 치료는 만성 테스토스테론 투여를 기반으로합니다.
목차
- 칼만 증후군 및 성선 기능 저하증
- 칼만 증후군-증상
- Kallmann 증후군-치료
- 남성의 성선 기능 저하증-기타 원인
칼만 증후군은 유전되는 상 염색체 우성 또는 X- 연관 장애입니다 (KAL1 유전자의 Xp22.3 영역에서 돌연변이). 이 질병은 수컷 자손이 약 1 만 명에 달하는 것으로 진단됩니다. 상 염색체 열성 유전의 경우도 있습니다.
칼만 증후군은 사춘기 지연의 원인 중 하나입니다. 이것은 14 세 이후에는 사춘기가 없다는 것을 의미합니다.
Kallmann 's 증후군은 후각 (anosmia)과 hypogonadotrophic hypogonadism으로 구성되며, 여기에는 뇌하수체의 성선 자극 호르몬에 의한 활동의 자극 부족으로 인한 성선 기능 저하증이 포함됩니다.
다시 말해, 환자의 몸에는 시상 하부에서 생성되는 생식선이 부족하여 뇌하수체가 황체 형성 촉진 (LH) 및 난포 자극 호르몬 (FSH)을 생성하지 않습니다.
이 상태의 결과는 생식선이 호르몬 기능을 수행하지 않는다는 것입니다.이를 위해서는 제시된 전체 축을 따라 호르몬을 적절하게 방출해야하기 때문입니다.
칼만 증후군 및 성선 기능 저하증
칼만 증후군은 남성 성선 기능 저하증의 원인 중 하나입니다. 조기 진단을 통해 대체 치료를 시작하고 성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증으로 인한 증상을 피할 수 있으므로 빨리 발견할수록 좋습니다.
칼만 증후군은 또한 사춘기 지연의 원인 중 하나입니다. 질병의 증상은 주로 성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증 (즉, 뇌하수체 기원의 성선 자극 호르몬 부족으로 인한 성선 기능 저하증), 후각 장애 (저산소증) 또는 그 부재 (절정 증)입니다.
일반적으로이 질병은 18 세 이전의 남성에서 진단됩니다.
칼만 증후군-증상
질병의 기본적이고 관찰하기 쉬운 증상은 이미 유아기에 발생하는 작은 음경과 cryptorchidism입니다. 기타 덜 빈번한 증상은 다음과 같습니다.
- 청력 상실
- 신장 결손
- 구순 구개열
- 홍채 열구
- 흐린 시야
- 부정 교합
- 얼굴 중간 선의 결함
- gynoid 실루엣 (짧은 몸통, 긴 팔다리, 키가 큰)
- 여성형 유방, 즉 유방 땀샘의 확대
- 뼈 결함
- 심장 결함
작은 크기의 음경과 cryptorchidism은 Kallmann 증후군을 앓는 소년에게서 아주 일찍 발견되지만 일반적으로 십대 또는 젊은 성인이 사춘기 지연 징후를 보일 때 전체 진단을 수행합니다.
성선 기능 저하증의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 외부 생식기의 발달 부족
- 음성 변이 없음, 소년의 유방 확대
- 굽힘 없음
- 턱에 약한 수염
- 여드름과 지루 없음
- 빈혈증
- 골다공증
- 낮은 근육량과 힘
- 미세 음경
- 효능 부족
- 사정 부족
- 작은 하강 고환
Kallmann 증후군-치료
Kallmann 's syndrome 환자,보다 구체적으로 hypogonadotrophic hypogonadism 환자의 치료는 환자의 나이에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 치료는 테스토스테론 투여로 시작됩니다.
몇 달 후, 테스토스테론 사용을 일시적으로 중단하여 시상 하부가 자연 기능을 자연적으로 재개했는지 확인할 수 있습니다.
남성 생식 능력의 측면은 성선 기능 저하증의 치료에 매우 중요합니다. 정자 형성, 즉 남성 생식 세포의 생성을 자극하기 위해 인간 융모 성 성선 자극 호르몬 (LH 상당) 및 폐경기 성선 자극 호르몬 (FSH 상당)이 사용됩니다. 대부분의 환자는 정자를 얻을 수 있습니다.
조기에 치료를받는 환자는 제대로 발달하기 때문에 삶의 질이 더 좋습니다.
남성의 성선 기능 저하증-기타 원인
남성의 성선 기능 저하증은 여러 가지 질병으로 인해 발생할 수 있습니다. 여기에 남성 성의 자연 상태는 남성 생식 기관의 자연적인 노화와 같은 남성 일시 정지로 인한 성선 기능 저하증이라는 점을 추가 할 가치가 있습니다. 성선 기능 저하증의 다른 원인은 다음과 같습니다.
- 선천성 고환 부족
- 고환 저 발달
- 클라인 펠터 증후군
- 양자 암호 화폐
- 고환 종양
- 화학 요법 및 방사선 요법
- 외상 또는 염증으로 인한 고환 위축
- 혈색소 침착증
뇌하수체와 시상 하부에 나타나는 요인은 또한 성선 기능 저하 성 성선 기능 저하증을 유발할 수 있습니다. 사람들은:
- 시상 하부 및 뇌하수체 종양
- 유육종증
- 결핵
- 백혈병 침윤
- 감염
- 영양 실조
- 부상
- 혈관 결함
- 약물을 복용
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